Topik ke-146: “Myasthenia Gravis”

Pendahuluan
Myasthenia gravis adalah suatu penyakit autoimun kronis yang menyerang neuromuscular. Autoimun di sini maksudnya adalah suatu penyakit disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Yang terjadi adalah kelemahan dari otot-otot skeletal di tubuh manusia.  Berasal dari kata dalam Bahasa Latin yang dalam Bahasa Inggris “grave muscle weakness” atau diterjemahkan bebas menjadi “kelemahan Otot yang teramat sangat”. Ciri khas dari kondisi Myasthenia Gravis adalah terasa lemah selama atau setelah beraktivitas, namun membaik setelah beristirahat.

Fakta Tentang Myasthenia Gravis

• Bukan penyakit menular.
• Dilaporkan sering terjadi pada keluarga dengan keluhan yang sama.
• Dapat terjadi pada semua ras dan semua usia, namun lebih sering mengenai wanita di bawah 40 tahun, dan pria di atas 60 tahun.
• Bila terjadi pada bayi yang baru lahir, akan hilang dalam waktu 2-3 bulan.
• Diagnosis sering terlambat, karena kondisi kelemahan otot belum khas atau masih minimal.
• Penderita akan mengalami gangguan aktivitas keseharian seperti berjalan, menelan, berbicara, bahkan gangguan untuk buang air kecil dan besar; dikarenakan otot tubuhnya melemah.
  
• Dapat terjadi myasthenic crisis, di mana kelemahan sudah sangat parah dan pasien memerlukan tindakan emergency terutama untuk bantuan otot pernafasan.  Myasthenic crisis bisa menyebabkan kematian bila tidak segera ditangani.
• Dengan fisioterapi yang rutin, sebagian besar penderita dapat kembali hidup normal.
  
• 50%-nya memerlukan tindakan pengangkatan thymus.

Penyebab Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis disebabkan oleh kerusakan transmisi pesan impuls syaraf ke jaringan otot. Lokasi kerusakannya adalah pada neuromuscular junction (tempat menempelnya sel-sel syaraf pada otot). Dalam keadaan normal, saat ada impuls syaraf ujung syaraf mengeluarkan neurotransmitter acetylcholine yang pada akhirnya mengaktivasi gerakan otot. Pada myasthenia gravis, ada zat antibodi yang menghalanginya atau malah menghancurkan reseptor acetylcholine tersebut, sehingga mencegah terjadinya kontraksi otot.  Ini terjadi karena kelenjar thymus memberikan instruksi yang salah dan menghasilkan antibodi terhadap reseptor acetylcholine.

Kelenjar thymus adalah termasuk organ pembentuk antibodi di tubuh manusia yang terletak di belakang tulang dada.  Kelenjar thymus tumbuh membesar sampai usia akhil baligh kemudian mengecil berubah menjadi sel lemak seiring dengan proses penuaan. Pada penderita myasthenia gravis kelenjar ini tetap besar sehingga menjadi abnormal. Sebagian malah menjadi thymoma atau tumor kelenjar thymus.

Baca artikel lainnya di blog Dr. Indra K. Muhtadi

Tanda dan Gejala Myasthenia Gravis

1. Kelemahan otot pada kelopak mata (ptosis)
2. Pandangan kabur atau menjadi ganda (diplopia)
3. Perubahan ekspresi pada wajah
4. Kesulitan untuk menelan
5. Gangguan bicara
6. Nafas pendek atau berat
7. Tidak stabil dalam berjalan
8. Kelemahan otot leher, lengan, tangan, jari, dan tungkai.

Kapan Mencari Pertolongan Medis

1. Bila ada tanda-tanda awal seperti di atas dan terjadi untuk pertama kali.  Tujuannya adalah untuk dilakukan evaluasi apakah suatu myasthenia gravis atau karena penyebab lainnya.
2. Bila sudah pernah diduga memiliki kelainan myasthenia gravis kemudian keluhan bertambah berat sampai mengganggu aktivitas keseharian. Ini biasa terjadi pada kondisi remisi atau kejadian ulang yang mungkin terjadi pada penderita myasthenia gravis.
3. Bila sampai terjadi myasthenic crisis yang sering terpacu karena adanya infeksi, demam atau alergi terhadap sejenis obat tertentu.

Penegakan Diagnosis Myasthenia Gravis

1. Mendeteksi antibodi terhadap reseptor acetylcholine.
2. Mendeteksi antibodi anti-MuSK yang terdapat pada 30-40% penderita myasthenia gravis.
3. Electromyogram (EMG) dan Nerve Conduction Study (NCS).
4. Tes Endodphonium. Menyuntikkan obat ke dalam intra vena, bila kelemahan berkurang atau hilang, berarti mengkonfirmasi kondisi adanya suatu antibodi terhadap reseptor acetylcholine.
5. CT Scan dan MRI untuk memeriksa kelenjar thymus dan mendeteksi ada tidaknya suatu thymoma.

Penanganan Myasthenia Gravis
Dilakukan Sendiri

1. Myasthenia gravis dapat dikontrol, dengan senantiasa melakukan fisioterapi untuk menguatkan kontraksi otot.
   
2. Bila operasi pengangkatan thymus bukan rencana terapi yang akan dilakukan, maka obat yang diberikan dokter harus selalu tersedia dan harus rajin kontrol ke dokter. 
3. Selain itu untuk meningkatkan kualitas hidup, bila sudah terjadi gangguan buang air, dapat menggunakan alat bantu seperti popok dewasa.
4. Mencegah segala kondisi yang dapat memperberat myasthenia gravis dan yang dapat menurunkan kualitas hidup sehari-hari.

Dilakukan Dokter

1. Memberikan obat anticholinesterase seperti neostigmine dan pyridostigmine.
2. Memberikan obat immunosuppressive seperti prednison, methylprednisolone, azathioprine, cyclosporine, dll.
3. Memberikan suntikan immunoglobulin intra vena yang didapatkan dari darah pendonor.  Cara ini hanya diberikan saat terjadi kondisi mengancam jiwa atau pada kejadian myasthenic crisis.
4. Thymectomy atau operasi pengangkatan thymus. Merupakan tindakan yang dilakukan kepada mereka yang dicurigai memiliki thymoma.  Namun belakangan sudah ada penelitian yang tetap menyarankan dilakukan thymectomy pada penderita myasthenia gravis walau pun tanpa adanya thymoma.
5. Cara paling baru adalah dengan stem cell transplantation. Namun cara ini masih dalam tahap penelitian uji klinis.

Pencegahan Myasthenia Gravis
Seperti pada penyakit autoimun lainnya, tidak ada yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya myasthenia gravis, karena bukan disebabkan oleh sesuatu yang bisa kita hindari.

IKM 2004-01

---