Topik ke-209: Guillain-Barre Syndrome

Siaran bersama Dr. Irma Ruslina Defi Sp. KFR & Komunitas GBS Bandung

Pendahuluan
Guillain-Barré syndrome (dibaca: gii-yan ba-rey) yang biasa disingkat GBS adalah suatu kumpulan gejala yang terjadi karena adanya peradangan akut yang mengakibatkan kerusakan pada sistem syaraf, atau yang disebut sebagai polyneuropathy. GBS akan menimbulkan gejala lemah otot, hilangnya refleks, kebas, dan kesemutan pada lengan, tungkai, muka, dan bagian lainnya di tubuh. Walaupun GBS merupakan kasus yang jarang, namun pada kasus yang berat, GBS dapat menyebabkan kelumpuhan otot pernafasan yang bisa menyebabkan kematian. Sebagian besar penderita berespon baik terhadap pengobatan dengan gejala sisa pada sebagian kecil dari mereka yang sembuh.
 
Fakta Tentang GBS

• Pada tahun 1977, di AS didapati lebih dari 500 kasus GBS setelah program vaksinasi flu. Sampai saat ini penyebab KLB tersebut belum diketahui.
• Sekarang, dua pertiga kasus baru setiap tahun di AS dicetus oleh infeksi Epstein-Barr virus.
• Sementara 5-10%-nya terjadi pada mereka yang baru saja menjalani prosedur bedah pada sampai 4 minggu sebelumnya.
• Karena bisa menyebabkan kelumpuhan otot-otot pernafasan, 5% kematian terjadi akibat gagal nafas.

Penyebab dan Perjalanan Penyakit GBS
Sampai saat ini, GBS masih diduga disebabkan oleh kejadian penyakit autoimmune atau sistem pertahanan tubuh sendiri yang mengakibatkan kerusakannya. Dugaan ini ada karena di bawah mikroskop elektron, myelin yang rusak terlihat diinfiltrasi oleh sel-sel darah putih.  Sementara penyebab pastinya masih terus diteliti dan belum diketahui sampai saat ini. Namun faktor resiko dan pencetus dari GBS sudah bisa diketahui antara lain adalah infeksi virus, setelah vaksinasi flu, dan setelah tindakan bedah. Pada awalnya penderita mengeluhkan gejala yang ringan saat peradangan pada jaringan syaraf mulai terjadi.  Karena kejadiannya akut, maka proses peradangan ini berlangsung cepat di mana terjadi kerusakan atau hilangnya lapisan myelin pada serabut syaraf atau yang disebut dengan demyelination.  Bila myelin yang berfungsi melindungi serta sebagai insulator dari serabut syaraf menjadi hilang atau rusak, maka syaraf yang terdapat di dalamnya akan menjadi rusak juga. Syaraf yang biasa rusak karena GBS adalah syaraf tepi dan syaraf cranial. Pada kasus relaps, kondisi biasanya akan lebih buruk karena dapat terjadi kematian syaraf yang kronis (chronic neuropathy).
 
Infeksi Yang Bisa Mencetus GBS
Seperti yang dijelaskan di atas, bahwa GBS bisa terjadi setelah kejadian infeksi yang biasanya terjadi antara 3-5 minggu setelahnya.  Berikut adalah jenis-jenis infeksi virus dan bakteri yang diketahui bisa mencetus GBS:

1. Cytomegalovirus (CMV), yang dapat menyebabkan gejala demam, sakit tenggorokan, peradangan KGB, sakit-sakit badan, dan rasa lemah.
2. Epstein-Barr virus (EBV) yang bisa menyebabkan suatu kondisi mononucleosis (tidak kita bahas di sini).
3. Varicella-Zoster virus. Yang menyebabkan gejala seperti cacar air dan herpes yang biasa terjadi pada manula.
   
4. Bakteri Campylobacter jejuni, yang biasa terdapat pada kasus-kasus keracunan makanan.
5. Jamur Mycoplasma, yang bisa menyebabkan pneumonia.

 
Gejala GBS

• Kebas dan kesemutan di daerah tangan dan kaki yang dimulai dari jari-jarinya terlebih dahulu. Kadang-kadang terjadi pula pada sekitar bibir dan mulut.
  
• Setelah kejadian kebas dan kesemutan, dalam beberapa hari terjadi kelemahan otot pada tungkai, lengan, dan pada bagian sisi dari muka.
  
• Kelemahan dan kebas bisa terus menjalar sampai ke leher dan batang tubuh.
• Sakit punggung, berkeringat banyak, muka memerah.
• Kehilangan fungsi refleks.
• Kesulitan bicara, mengunyah, dan menelan.
• Kesulitan atau tidak dapat menggerakkan bola mata, sehingga harus dibedakan sejak awal dari penyebab lain seperti botulism, kekurangan vitamin B1, dan myasthenia gravis (MS) karena memiliki gejala yang sama.

 
Puncak dari gejala-gejala tersebut terjadi pada minggu kedua atau ketiga dan untuk satu-dua minggu pertama, biasanya penderita dirawat di RS, karena dikhawatirkan dapat melemahkan sampai melumpuhkan otot-otot pernafasan, dapat meningkatkan denyut jantung, dan dapat meningkatkan tekanan darah. Pada sebagian besar penderitanya, gejala biasanya berangsur membaik dalam 4 minggu. Sementara kesembuhan maksimal dapat terjadi setelah 3 sampai 6 bulan.

Baca artikel lainnya di blog Dr. Indra K. Muhtadi

Kapan Mencari Pertolongan Medis

1. Bila tiba-tiba terdapat gejala-gejala seperti di atas, dan tidak diketahui penyebab lain yang mencetusnya.
2. Bila sebelumnya menderita infeksi seperti di atas, atau baru saja mendapatkan vaksinasi flu, atau baru saja menjalani prosedur bedah; kemudian muncul salah satu dari gejala di atas.

 
Penegakan Diagnosis GBS
Karena banyak diagnosis lain yang harus disingkirkan sebelum menegakkan diagnosis GBS, maka pemeriksaan untuk penegakan diagnosis GBS bisa memakan waktu; seperti dilakukannya pemeriksaan:

1. Punksi lumbar (spinal tap).
2. Nerve conduction study (NCS).
3. Pemeriksaan lab lainnya untuk mencari infeksi yang mungkin menjadi pencetus terjadinya GBS seperti yang diuraikan di atas.

 
Penanganan GBS
Dilakukan Sendiri
Tidak ada yang bisa dilakukan sendiri dalam menangani GBS selain harus segera mencari pertolongan medis bila gejala-gejalanya muncul.
 
Dilakukan Dokter

• Bila diagnosis GBS sudah tegak, maka dalam satu-dua minggu pertama, penderita biasanya dirawat di RS untuk mengantisipasi terjadinya kondisi yang lebih buruk seperti kelumpuhan otot-otot pernafasan, peningkatan tekanan darah, dll.
• Bila terjadi kelumpuhan otot-otot pernafasan, maka penderita akan dipasangkan ventilator untuk membantunya bernafas.
• Bila ada infeksi pencetus yang ditemukan, sementara infeksinya masih berlangsung, dokter juga akan menangani infeksi tersebut sampai tuntas.
• Dokter akan memberikan obat-obat suportif untuk mengatasi keluhan-keluhan yang mungkin ada.
• Bila masa kritis sudah lewat dan gejala berkurang atau hilang, maka pasien akan diteruskan dengan rawat jalan.

Immunotherapy
Saat dirawat di RS, penderita bisa mendapatkan immunotherapy. Lebih cepat immunotherapy dimulai, maka hasilnya akan semakin baik.  Immunotherapy yang bisa diterapkan pada penderita GBS adalah:

1. Plasma exchange atau plasmapheresis. Adalah prosedur yang memisahkan bagian bening dari darah (plasma) dengan sel-sel darah kemudian digantikan dengan campuran cairan saline (NaCl) dan albumin. Caranya adalah dengan mengeluarkan darah dari tubuh, lalu dilakukan pemisahan, akhirnya kemudian darah dimasukkan kembali ke dalam tubuh penderita. Cara ini akan menghilangkan antibody yang bahaya.  Namun cara ini beresiko bagi penderita yang memiliki penyakit jantung.
2. Intravenous immune globulin (IVIG). Adalah obat yang berfungsi untuk mem-boost sistem pertahanan tubuh dan membuatnya lebih kuat untuk melawan penyakit. Karena immune globulin didapatkan dari darah donor, maka sering terjadi kasus di mana RS kesulitan untuk mendapatkannya.

Plasma exchange dan IVIG diketahui dapat menurunkan angka kematian, dan menurunkan gejala sisa yang permanen, serta mempercepat kesembuhan. Karena kasus GBS dapat berulang, maka plasma exchange dan IVIG dapat diulang sesuai yang dibutuhkan.
 
Setelah Sembuh
Sebagian penderita akan tetap memiliki gejala sisa setelah dinyatakan sembuh dari GBS. Gejala sisa bisa ringan seperti kebas pada ujung-ujung jari tangan dan kaki; namun bisa juga berat seperti terjadi kelumpuhan pada lengan atau tungkai serta bisa mengalami gangguan keseimbangan tubuh. Karenanya pada penderita pasca GBS, biasanya disarankan untuk segera menjalani terapi fisik dan terapi okupasi yang akan dipantau oleh dokter spesialis kedokteran fisik dan rehabilitasi (Sp. KFR). Tujuannya adalah untuk memaksimalkan yang ada dan melatih otot-otot agar kembali reaktif dan berfungsi seoptimal mungkin. Bila kondisi kelumpuhan tidak dapat dikoreksi, maka penderita mungkin harus menggunakan alat bantu seperti tongkat atau kursi roda.
 
Pencegahan GBS

• Tidak ada cara spesifik untuk mencegah terkena GBS.

• Tapi karena faktor pencetusnya beberapa sudah diketahui, maka cara yang bijaksana adalah mencegah untuk tidak terkena infeksi yang dapat menyebabkan GBS. Di antaranya adalah dengan mendapatkan vaksinasi Varicella zooster terutama untuk manula (baca dalam artikel lain yang membahas ini).
  

• Kasus GBS yang terjadi setelah vaksinasi flu sekarang sudah tidak pernah didapati kembali karena semakin canggihnya teknologi pembuatan vaksin. Karena resiko untuk GBS sangat kecil serta dapat diobati, sementara resiko terinfeksi virus flu seperti flu babi dapat menyebabkan kematian bahkan dapat mencetus kejadian luar biasa, maka WHO tetap merekomendasikan vaksinasi flu.
  
• Sementara kasus GBS yang terjadi setelah tindakan bedah sangat tidak bisa diketahui sebelum tindakan dilakukan, sehingga untuk yang satu ini, mungkin kita hanya bisa berharap dan berdoa agar semua tindakan bedah yang akan dijalani tidak menyebabkan GBS.
• Bagi mereka yang pernah menderita GBS, sampai diketahui secara pasti penyebabnya, disarankan untuk tidak mendapatkan vaksinasi flu, dan sebisa mungkin menghindari tindakan bedah.

IKM 2015-10